眼窩内、視神経管内、あるいは頭蓋内（傍鞍部・視交叉部など）の腫瘍、血管病変、炎症性組織肥厚などにより視神経が直接圧迫・絞扼され、軸索輸送障害および循環不全を生じる病態です。
緩徐進行性の視力低下や視野障害を呈することが多く、早期発見・早期解除が予後を左右します。
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1. 主な原因疾患と好発部位
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解剖学的部位 |
代表的な原因・疾患 |
特徴的な所見・注意点 |
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眼窩内 |
・甲状腺眼症（外眼筋肥大による視神経尖部圧迫） ・視神経膠腫（Glioma） |
眼球突出、眼球運動障害、うっ血乳頭または視神経萎縮。Optociliary shunt vessels（視神経鞘髄膜腫など）。 |
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視神経管内 |
・視神経管部髄膜腫 ・外傷性骨折・血腫 |
少量・微小な病変でも早期から高度の視力障害を惹起しやすい。 |
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頭蓋内（傍鞍部・視交叉部） |
・内頸動脈瘤（眼動脈分岐部など） |
両耳側半盲、Junction scotoma（片眼の中心暗点＋対眼の上耳側視野欠損）、下垂体機能低下症。 |
眼球突出やまぶたの腫れ、複視といった症状や治療の詳細については、バセドウ病と目の症状（甲状腺眼症）をご覧ください。
2. 臨床症状と眼科的所見
視力障害・視野異常
- 緩徐進行性の視力低下（片眼性のことが多いが、視交叉病変では両眼性）。
- 中心暗点、求心性視野狭窄、傍中心暗点、水平半盲、視交叉部では両耳側半盲。
対光反射異常
- RAPD（Relative Afferent Pupillary Defect / 求心路障害）：片眼性または左右差がある場合に極めて重要。
色覚異常
- 視力低下の程度に比して早期から赤緑色覚などの異常が先行・顕著に現れやすい（色覚脱落）。
眼底所見
- 初期：正常（球後病変の場合）、またはうっ血乳頭（眼窩内圧亢進・軸索流鬱滞）。
- 慢性期：視神経萎縮（蒼白化）、Bow-tie萎縮（視交叉病変）。
その他
- うっ血乳頭後の血管短絡路（Optociliary shunt vessels / Opticociliary veins）。
- 運動時・体温上昇時の視力低下（Uhthoff現象様症状を呈することもある）。
大人になってから急に物が二重に見える、目の位置がずれるといった症状は、脳腫瘍や動脈瘤など頭蓋内病変のサインである可能性があります。詳しくは、下記動画「要注意！大人の斜視は病気の大きな病気の前兆！？斜視・斜位の違いや早期発見のメリットや視力の問題など」で解説していますので、あわせてご覧ください。
3. 診断・鑑別アプローチ
視野検査（静的・動的）
ハンフリー視野（中心部感度低下の把握）、ゴールドマン視野（周辺視野・半盲パターンの確認）。
OCT（光干渉断層計）
cpRNFL（視神経乳頭周囲網膜神経線維層厚）および GCC / mRNFL 分析。菲薄化の有無で軸索変性の不可逆性を評価。
画像診断（確定診断に不可欠）
- 造影MRI（頭部・眼窩冠状断/脂肪抑制T1強調＋造影、T2、CISS/FIESTA等）：軟部腫瘍、視神経鞘の肥厚（tram-track sign）、視神経管内・傍鞍部の微小病変の同定。
- 薄切CT（骨条件）：視神経管の骨破壊・狭窄、石灰化の有無、骨病変の評価。
- MRA / CTA：内頸動脈瘤や血管奇形の除外。
鑑別疾患
4. 治療と管理
外科的減圧・摘出
脳神経外科 / 頭蓋底外科 / 眼形成再建外科との連携による腫瘍摘出術、視神経管減圧術、経鼻内視鏡下減圧術など。
薬物療法
甲状腺眼症に伴う圧迫（Dysthyroid Optic Neuropathy: DON）：ステロイドパルス療法、放射線治療、トシリズマブ/テプロツムマブ等（適応に応じる）。
放射線治療
完全切除困難な髄膜腫や膠腫に対する定位放射線治療（SRS / SRT）。
予後判定のポイント
発症からの期間、術前の視力・視野残存度、OCTにおける神経線維層菲薄化の程度（萎縮の完成度）が術後の機能回復予測に直結します。
